Uppdaterat nordiskt vårdprogram om MPN

2017-04-25 18:45:00

Vårdprogrammet finns tillgängligt på SFH:s hemsida  och på www.nmpn.org. Alla regionala svenska representanter har medverkat aktivt i arbetet, programmet är ej skrivet enligt RCC modell eftersom det är ett nordiskt program.

Huvudnyheter i uppdateringen när det gäller utredning är den nya WHO definitionen av PCV, den mycket viktiga distinktionen mellan äkta ET och prefibrotisk myelofibros, samt att diagnostiken av ET underlättats på senare år i fall med diskreta morfologiska avvikelser genom analys av calretikulin och mpl mutation som rekommenderas hos JAK2 negativa patienter. Vid JAK-2 negativ myelofibros genomförs också analyser av calretikulin respektive mpl mutationer. Det är här mycket viktigt att det laboratorium man anlitar svarar ut om det rör sig om en sk typ 1 mutation (insertion) eller en ovanligare typ 2 mutation (deletion), då det endast är patienter med typ 1 mutation som har avsevärt bättre prognos än JAK2 muterade patienter. Slutligen har de senaste åren ett antal nya mutationer beskrivits vid PMF som samtliga är förenade med klart sämre överlevnad. Analys av dessa är utomordentligt viktigt vid diskussion om allogen transplantation.

Vid lågrisk ET utan JAK2 eller mpl mutation har en stor europeisk retrospektiv studie med svensk medverkan inte kunnat visa någon positiv effekt vid lågrisk ET om patienten har en calretikulinmutation, och patienterna hade dessutom en ökad risk för blödning. Således rekommenderas inte generellt ASA vid denna typ av lågrisk ET.

Behandlingsrekommendationer för högrisk ET och PCV har inte ändrats nämnvärt sedan tidigare versioner utan baseras fortfarande på interferon och hydroxyurea, vid ET även anagrelid. Baserat på de två RESPONSE studierna vid mycket avancerad PCV förutser vi att ruxolitinib kommer att bli ett behandlingsalternativ för de ytterst enstaka PCV patienter som är refraktära både mot interferon och hydroxyurea. I Danmark är detta redan godkänt medan ruxolitinib i dagsläget ej kan rekommenderas för behandling av PCV i Sverige då förhandlingar med TLV pågår när detta skrivs i april 2017. Det bör observeras att ruxolitinib inte är studerat och utvecklat för användning vid ET.

För den nordiska MPN gruppen

Jan Samuelsson